Trunkus Arteriozus

Patofizyoloji

Embriyolojik gelişimde konotrunkal septasyon sırasında trunkal arterin aort ve pulmoner arter olarak ikiye ayrılmasında eğer bir defekt olursa persistan trunkus arteriozus meydana gelir. Kalpten çıkan büyük tek bir arter geniş outlet bir ventriküler septal defektin üzerinde bulunur. Bu tek büyük arter daha sonra pulmoner arter ve asendan aortaya ayrılır. Pulmoner arterlerin ana trunkal arterden kaynaklandığı yere göre hastalığın ciddiyeti değişir. Ana pulmoner arter trunkal arterden ayrılabilir (tip I). Pulmoner arter dalları aortadan ayrı ayrı fakat birbirine yakın olarak ayrılabilir (tip II). Veya pulmoner arter dalları birbirinden oldukça uzak olarak trunkal arterin yan yüzlerinden ayrılabilir (tip III). Bu lezyonla birlikte sıklıkla trunkal kapak anormallikleri de olmaktadır. Trunkus arteriozus patolojisinde kalbin sol tarafından sağ tarafına bol miktarda kan geçişi olur, pulmoner dolaşıma ve akciğerlere aşırı kan geçişi ile akciğerlerde konjesyon (kan göllenmesi) görülür. Hemen hemen her vakada konjestif kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon bulguları mevcuttur. Bu hastalara eğer herhangi bir girişim yapılmazsa erken dönemde pulmoner vasküler obstrüktif (tıkayıcı) hastalık meydana gelir. Ameliyat öncesi dönemde trunkal kapak fonksiyonlarının incelenmesi çok önemlidir. Çünkü, trunkal kapaktaki belirgin bir stenoz (darlık) veya yetersizliğe ameliyat esnasında girişim gerekebilmektedir.

Cerrahi teknik

Trunkus arteriozus'un tam düzeltme ameliyatında kardiopulmoner bypass (kalp-akciğer cihazı ile) ve aortik kross-klempleme uygulanır. Pulmoner arter trunkal kökten ayrılır. Trunkal damar üzerinde oluşan defekt direkt olarak veya bir yama ile (sentetik materyal veya kryoprezerve homogreft) kapatılır. Takiben sağ ventrikül çıkım yoluna ventrikülotomi yapılarak çıkım yolu açılır. Ventriküler septal defekt kapatılır (sıklıkla monofilament dikişlerle devamlı dikiş tekniğiyle). Sağ ventrikülü pulmoner arterlere bağlayan kapaklı bir kondüit yerleştirilir. Gerekli olduğunda trunkal kapak tamiri uygulanır. Kardiopulmoner bypass'dan ayrıldıktan sonra trunkal kapağa uygulanan tamirin yeterli olup olmadığı transözefagial ekokardiyografi ile değerlendirilir. Ameliyatın tamamlanması için gerekli olan kardiopulmoner bypass ve aortik kross-klemp süresi diğer ameliyatlar ile kıyaslandığında orta uzunluktadır. Trunkus arteriozus tamiri ameliyatından sonra sıklıkla sternumun geç kapatılması gerekebilmektedir.

Ameliyat sonrası değerlendirimler

Trunkus arteriozus tamiri yenidoğanlarda uygulanan en kapsamlı kardiyak prosedürlerden birisidir. Dolayısıyla hastaların ameliyat sonrası seyri nispeten karmaşıktır. Cerrahi sonrası uygulanan invazif monitorizasyon hatları arasında arteriel, santral venöz ve sol atrium kataterleri bulunmaktadır. Pulmoner arter içerisine yerleştirilen bir oksimetrik katater ile kardiyak debi ve pulmoner arter basıncı ölçülür. Hemodinamik dengenin sağlanması için kullanılan vazoaktif ajanlar arasında dopamin, dobutamin, epinefrin, milrinon, nitroprussid ve fenoksibenzamin bulunmaktadır. Sedasyon ve hiperventilasyon cerrahi sonrası erken dönemde gereklidir. Pulmoner arteriel hipertansif atakların minimalize edilmesi için fentanil infüzyonu ve bir nöromuskuler bloke edici ajan uygulanması genellikle gereklidir. Ameliyat sonrası pulmoner arteriyel hipertansiyonun önlenmesi için inhale nitrik oksit kullanılmaktadır.

Ameliyat sonrası potansiyel komplikasyonlar arasında kanama bulunmaktadır. Sistemik basınca maruz kalan dikiş hatları ve artmış basınca maruz kalan homogreft dikiş hatları bu hastaların ameliyat sonrası kanama odaklarını oluşturabilmektedir. Cerrahi sonrası özellikle trunkal kapak yetersizliği bulunan hastalarda hemodinamik düzensizlik meydana gelebilir. Tamir esnasında atrioventriküler ileti dokusu ile ilgili alanlarda cerrahi manipülasyonlar yapıldığında atrioventriküler ileti sorunları meydana gelebilir. Bu nedenle pace-maker ile ritm ayarlanması gerekebilmektedir. Cerrahi sonrası sistemik arteriel oksijen satürasyonu ve kalp içerisindeki basınçların normal olması beklenmektedir. 

Hastaların yoğun bakımda kalma süresi ortalama 3-15 gün arasında, hastanede kalma süresi 10-30 gün arasında değişmektedir.

Ameliyat sonrası mortalite (ölüm oranı) %5 dolaylarındadır.

Doç.Dr.Buğra HARMANDAR