Transposition of the great arteries (TGA)

Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT)

Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT), kalpten çıkan ve kanı organlara taşıyan ana iki arterin yerdeğiştirdiği veya ters olduğu bir malformasyondur. Normalde sağ ventrikülden çıkarak akciğerlere oksijen açısından fakir kanı taşıyan pulmoner arter bu anomalide sol ventrikülden çıkmaktadır. Normalde sol ventrikülden çıkarak vücudun kalan kısmına oksijen açısından zengin kanı taşıyan aorta ise sağ ventrikülden çıkmaktadır.

 

Birbirinden ayrı bu iki dolaşım sistemi arasında bir miktar bağlantı olmaksızın bu malformasyon hayatla bağdaşmaz. Sıklıkla, BAT bulunan hastalarda hayatın devamına sınırlı düzeyde izin verecek şekilde iki dolaşım arasında atrial ve/veya ventriküler septal defekt yada diğer tip bir şant bulunmaktadır. Herhangi bir girişim yapılmayan hastalar hayatlarının ilk yılı içerisinde kaybedilirler.

BAT belirtileri nelerdir ?

BAT belirtileri belirgindir ve sıklıkla doğumdan hemen sonra ortaya çıkar:

• Siyanoz (oksijenden fakir kanın fazla olması nedeniyle ciltte meydana gelen mavimsi renk değişimi)
• Kalp yetersizliği
• Solunum zorluğu

BAT için cerrahi tedavi seçeneği nedir ?

BAT için önerilen güncel cerrahi girişim Arterial Switch (Jatene) prosedürüdür. Ventriküler septal defekt bulunmayan BAT'lı hastalarda tercihen doğum sonrası ilk 15 günde cerrahi girişim planlanmaktadır. Arterial Switch yapılamayan sınırlı sayıdaki endikasyonda atrial switch (Senning ve Mustard) ameliyatları yapılmaktadır. Erken dönemde Arteriel Switch yapılmamış ve bu şansını kaybetmiş hastalara kliniğimizde Senning operasyonu uygulamaktayız.

BAT cerrahisi nasıl yapılmaktadır ?

Arterial switch operasyonu doğum sonrası ilk birkaç hafta içerisinde uygulanan tam düzeltici bir operasyondur. Operasyonun nihai amacı kalbin içerisinde büyük arterlerin doğru pozisyonlarına yerleştirilmesidir.

Operasyonda öncelikle göğüs ön duvarına yapılan insizyon ile göğüs açılır. Kalbi besleyen koroner arterlerin anatomisi incelenir. Koroner arterler de büyük damarlarla birlikte yer değiştireceği için koroner anatominin ortaya çıkarılması çok önemlidir.

Koroner arterler incelendikten sonra hasta kalp-akciğer makinesine bağlanır. Aorta aortik kökün ve koroner arterlerin üzerinden kesilerek sağ ventrikülden ayrılır. Pulmoner arter de pulmoner bifürkasyona (dallanmaya) yakın bir noktadan kesilerek sol ventrikülden ayrılır. Koroner arterler sağ ventrikülden çıkan aort kökündeki orjinal yerlerinden kesilerek çıkarılır ve sol ventrikülden çıkan nativ (doğal) pulmoner arter köküne transfer edilir. Takiben, aorta sol ventrikülden çıkan nativ pulmoner arter köküne transfer edilerek, dikişlerle birleştirilir. Bu yapı artık yeni aorta olmuştur. Takiben sağ atriuma bir insizyon yapılır ve herhangi bir atrial veya ventriküler septal defekt tamir edilir.

Atrial insizyon sütürlerle kapatıldıktan sonra, sağ ventrikülden çıkan aortik kök üzerinde koroner arterlerin çıkarıldığı yerlerde oluşan defektler perikardiyal doku yamaları ile rekonstrükte edilir.

Son olarak, pulmoner arter eski aortik köke transfer edilerek dikişlerle birleştirilir. Bu yapı artık yeni pulmoner arter olmuştur. Takiben hasta kalp-akciğer makinesinden ayrılır.

Hastaların yoğun bakımda kalma süresi ortalama 3-15 gün arasında, hastanede kalma süresi 10-30 gün arasında değişmektedir.

Ameliyat sonrası mortalite (ölüm oranı) %5 dolaylarındadır.

Doç.Dr.Buğra HARMANDAR